Se caracteriza por la tríada clínica de contractura articulares, debilidad muscular y afectación cardíaca. Siendo esta última la determinante de la mortalidad.
Recomendaciones:
- Vía aérea dificultosa
- Motilidad gástrica disminuida con aumento del riesgo de broncoaspiración
- Arritmias auriculares y ventriculares, prolongación P-R, bloqueo completo. Evaluar necesidad marcapasos externo. Tener disponible cardiodesfibrilador
- Se recomienda profilaxis con anticoagulantes por FA y Flutter.
- Riesgo de sangrado aumentado por mecanismos desconocidos por lo que se aconseja contar con hemoderivados.
- Técnica anestésica: TIVA o Balanceada con uso cuidadoso de relajantes musculares. Preferible con monitoreo neuromuscular.
- Anestesia Regional muy dificultosa por anomalías esqueléticas.
- No hay riesgo de HM pero los anestésicos inhalatorios y succinilcolina pueden simular rasgos de HM. Evitar ambas en la primera década de vida por sensibilización posterior.
- Puede haber rabdomiolisis, hiperK y arritmias que semejan rasgos de HM