Non-Langerhans cell histiocytosis; Erdheim-Chester syndrome; Polyostotic sclerosing histiocytosis
Enfermedad extremadamente rara caracterizada por excesiva producción y acumulación de histiocitos en ciertos órganos y tejidos. Con preferencia por infiltración en médula ósea, sistema cardiovascular, pulmones, cerebro, orbita, retroperitoneo y piel.
Se da entre la 4° y 7° década de vida, con mayor prevalencia en hombres. Su manifestación clínica es dolor óseo.
Recomendaciones
- Pueden presentar vía aérea dificultosa por infiltación de cartílagos laringeos.
- El tipo de anestesia dependerá de los tejidos afectados y del tipo de cirugía
- Venoclisis dificultosa .
- Evitar trendelemburg excesivo por las alteraciones fisiológicas y riesgo de injuria neurovascular.
- Monitoreo standard.
- Probables reacciones alérgicas en caso de requerir transfusiones sanguineas
- Pueden desarrollar Síndrome de Activación Macrofágica ( SAM)
- No hay contraindicaciones para anestesia ambulatoria.