Grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias caracterizadas por: fragilidad epidérmica, formación de ampollas en piel y mucosas al mínimo contacto o roce. Hay 30 subtipos clínicos.
Presenta infecciones y escarificación en piel y mucosas que llevan a: severa microstomía, anquiloglosia, estenosis esofágica, pobre estado dental, malnutrición, anemia, cardiomiopatías, amiloidosis, falla renal.
Recomendaciones:
- Vía aérea compleja! Lubricar máscara facial, TET, y LMA. Preveer video laringoscopio. Elegir TET y LMA de tamaño menor al que correspondería. No usar adhesivo para fijar TET o LMA.
- Cuidado con insuflación del manguito TA.
- Cuidado con los adhesivos de monitoreo cardiovascular.
- Protección ocular con ungüento oftálmico.
- Venoclisis dificultosa.
- Extremo cuidado en manipulación y transporte del paciente.
- Monitoreo intra quirúrgico standard.
- No hay problema con drogas anestésicas, pero relajantes musculares muestran duración de acción prolongada por malnutrición, hipoalbuminemia y pobre masa muscular.
- Anestesia Regional sin problema depende estado de la epidermis en sitio punción.
- Evitar infiltración local de la herida quirúrgica.
- Son pacientes que padecen dolor crónico, es muy importante el manejo del dolor post operatorio, se sugiere analgesia multimodal.