Asociación Rosarina de Anestesia, Analgesia y Reanimación

Epidermólisis Bullosa

Grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias caracterizadas por: fragilidad epidérmica, formación de ampollas en piel y mucosas al mínimo contacto o roce. Hay 30 subtipos clínicos.

Presenta infecciones y escarificación en piel y mucosas que llevan a: severa microstomía, anquiloglosia, estenosis esofágica, pobre estado dental, malnutrición, anemia, cardiomiopatías, amiloidosis, falla renal.

Recomendaciones:

  • Vía aérea compleja! Lubricar máscara facial, TET, y LMA.  Preveer video laringoscopio. Elegir TET y LMA de tamaño menor al que correspondería. No usar adhesivo para fijar TET o LMA.
  • Cuidado con insuflación del manguito TA.
  • Cuidado con los adhesivos de monitoreo cardiovascular.
  • Protección ocular con ungüento oftálmico.
  • Venoclisis dificultosa.
  • Extremo cuidado en manipulación y transporte del paciente.
  • Monitoreo intra quirúrgico standard.
  • No hay problema con drogas anestésicas, pero relajantes musculares muestran duración de acción prolongada por malnutrición, hipoalbuminemia y pobre masa muscular.
  • Anestesia Regional sin problema depende estado de la epidermis en sitio punción.
  • Evitar infiltración local de la herida quirúrgica.
  • Son pacientes que padecen dolor crónico, es muy importante el manejo del dolor post operatorio, se sugiere analgesia multimodal.

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