Tuberous sclerosis complex Tuberous sclerosis, Bourneville disease, Epiloia
Enfermedad neurocutánea caracterizada por la tríada de Voigt: retraso mental, convulsiones, lesiones cutáneas (adenomas sebáceos).
Hiperplasia o displasia de los tejidos, tumores benignos en casi todos los órganos y sistemas. Como consecuencia los síntomas pueden ser variados cardiacos, respiratorios, arritmias, eventos tromboembólicos. Intracraneanos como hamartomas subependimarios, astrocitomas de células gigantes.
Recomendaciones
- Las lesiones en vía aérea superior pueden determinar una vía aérea dificil
- Prequirúrgico para determinar posibles órganos involucrados: Rx tórax, gases arteriales, espirometría. ECG, ecocardiograma. Eco o TAC renal, función renal. TAC o RMI cerebral.
- El tratamiento convulsivante: tener en cuenta interacciones medicamentosas, por inducción enzimática o competencia del Citocromo
- Agentes volátiles son seguros.
- Monitoreo invasivo: sonda vesical, t°, control glicemia, electrolitos, monitoreo bloqueo neuromuscular, BIS.
- Complicaciones: arritmias, eventos tromboembólicos, hipertensión, sangrado, obstrucción vía aérea.
- Dependediendo del tipo de procedimiento y duración puede ser incluido en anestesia ambulatoria.
www.orphananesthesia.eu Interacciones medicamentosas