Patología metabólica por déficit de Fenilalanina hidrolasa. La evolución natural sin tratamiento es acumulación de Fenilalanina que produce en un retraso severo a nivel neurológico. Puede llegar a estadios de microcefalia y epilepsia.
Recomendaciones
- Las consideraciones anestésicas se enfocan en mantener el catabolismo proteico a niveles mínimos. Lograr ayunos cortos con posibilidad de bebidas isotónicas ricas en glucosas y electrolitos.
- Vía aérea sin particularidades
- Continuar el tratamiento habitual hasta la mañana de la anestesia y retomarlo lo antes posible
- Consultar al especialista a cargo sobre la complejidad y el tratamiento del paciente
- Considerar interacciones medicamentosas entre tratamiento crónico y anestésicos y analgésicos
- Evitar el uso de Tramadol por interacción medicamentosa. Se desconoce si es seguro o no el uso de inhibidores 5HT3 como el Ondasentrón.
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