Patología causada por mutación genética del gen PIGA (XP22.1). Se caracteriza por hemolisis intravascular, trombosis e incompetencia en la actividad de la médula ósea. Existe alteración del tono vascular por déficit de óxido nítrico. Se presenta clínicamente con anemia, debilidad, disnea, fatiga, disfunción renal, hipertensión pulmonar, dolor abdominal y complicaciones tromboembólicas. El objetivo anestesiológico es evitar la activación de la cascada del complemento durante el perioperatorio. Evitar el impacto del estímulo estresante.
Recomendaciones:
- Tratamiento perioperatorio incluye uso de anticuerpos monoclonales (eculizumab), terapia antitrombótica, profilaxis antibiótica y evitar la hipoxemia, acidosis, deshidratación y drogas que activen la cascada del complemento.
- Se sugiere anestesia general. Uso de propofol y relajantes musculares con baja tasa de anafilaxia
- Anestesia regional depende del grado de trombocitopenia y es necesaria la inmediata anticoagulación para evitar episodios trombóticos y la exacerbación aguda de la enfermedad.
- No se han reportado casos de vía aérea dificultosa, si se aconseja para su tratamiento el control estricto de analgesia y estrés.
- Posibles complicaciones: crisis hemolítica, hemoglobinuria, infección, tromboembolismo y sangrado agudo
- Postoperatorio: control estricto del dolor
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