Las ictiosis es un trastorno hereditario de la queratinización caracterizadas por la presencia de hiperqueratosis y/o descamación.
Las ictiosis pueden poner en peligro la vida del niño en las primeras semanas o meses de vida, debido a la severa alteración de la barrera cutánea, afectando la hidratación y la regulación de temperatura.
Tienen un crecimiento deficiente debido a una barrera de permeabilidad de la piel defectuosa, lo que resulta en una producción deficiente de vitamina D y una mayor pérdida de agua y calorías.
Recomendaciones
- No existe una recomendación definitiva ni para la anestesia general ni para la regional. Debido a los pocos casos.
- Tanto los anestésicos intravenosos como los inhalatorios son seguros.
- Puede ser dificultosa la vía aérea con el progreso de la enfermedad y provocar una restricción de la apertura de la boca y de la movilidad del cuello.
- Los accesos vasculares pueden ser dificultosos, como así su fijación.
- En el preoperatorio además de un hemograma, pueden estar indicados los electrolitos séricos, incluidos los niveles de calcio, proteínas y albúmina, si hay desnutrición asociada.
- Debido a la desnutrición y al raquitismo asociados, puede haber enfermedades musculo-esqueléticas graves (incluida la columna). El transporte debe ser cuidadoso para evitar lesiones.
- Estos pacientes son susceptibles a desarrollar hipo e hipertermia perioperatoria debido a la queratinización anormal y a sufrir lesiones oculares debido a un traumatismo directo, así como a la exposición debido a la ectropión e incapacidad para cerrar los ojos por completo.
- Es posible que necesiten ser monitoreados cuidadosamente para detectar depresión respiratoria debido a la alteración de la farmacocinética y dinámica debido a la desnutrición grave, lo que los hace susceptibles a sobredosis de anestésicos, opioides y agentes bloqueantes neuromusculares.