Trastorno genético causado por tener un cromosoma 18 adicional. Alta mortalidad pre y posnatal. Sobrevida de 3-4 días, el 50% llega a la semana de vida y un 5-10% al año.
Desarrollo y crecimiento deficiente de comienzo prenatal. Defectos craneofaciales, desarrollo cognitivo y motor con severo retraso, malformaciones congénitas cardíacas y, pulmonares, oftalmológicas, neurológicas, músculo esqueléticas, genitourinarias.
Apnea central, falla cardíaca, insuficiencia respiratoria
Recomendaciones
- Debido a la corta expectativa de vida hay consideraciones éticas en referencia al ofrecimiento de intervenciones y maniobras en este síndrome.
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- Debido a la limitada data en anestesia en estos pacientes, es imposible recomendar un protocolo.
- El objetivo anestésico sería mantenimiento adecuado de la vía aérea, preveer intubación dificultosa e hipoventilación. Preservación del estado hemodinámico, evitar arritmias, depresión cardíaca, mantener homeostasis entre circulación sistémica y pulmonar.
- Sevofluorano el más indicado por ser el menos cardiodepresor.
- Evaluación multidisciplinaria.
- No solo tener en cuenta opinión médica sino también el deseo parental en la decisión de continuar procedimientos.