Síndrome de Pterigium múltiple
Entidad poco común se caracteriza por presentar múltiples Pterigium o membranas y alteraciones músculo esqueléticas.
Debilidad muscular, retardo de crecimiento, membranas en cuello, axila,interdigital, epicanto, ptosis palpebral, deformidades óseas, hipoplasia pulmonar.
Recomendaciones
- Vía aérea extremadamente dificultosa, posibilidad de dos anestesiólogos expertos en vía aérea o evaluar directamente traqueotomía. Las membranas en cuello y las deformidades torácicas suponen un desafío en el manejo ventilatorio de estos pacientes.
- Utilizar agentes de acción rápida ( remifentanilo, propofol, desfluorano).
- De elección en lo posible Anesesia Regional y Anestesia Regional periférica.
- Venoclisis dificultosa.
- PAI, vía central, monitoreo neuromuscular.
- Pre Quirurgico: evaluación vía aérea, función pulmonar, ECG, ecocardiograma, RX cuello y tórax
- Postoperatorio en UTI
- Ayudas cognitivas y protocolos de intubación fallida.
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