Trastorno genético caracterizado por anomalías hipotalámo-hipofisarias con hipotonía grave durante el período neonatal y los dos primeros años de vida, hiperfagia con riesgo de obesidad mórbida durante la infancia y edad adulta, dificultades de aprendizaje y trastornos psiquiátricos. Alteraciones faciales características: frente estrecha; ojos almendrados, labio superior delgado y boca hacia abajo. Baja estatura debido al déficit de GH y al desarrollo puberal incompleto.
Recomendaciones
- No hay beneficios en un tipo de anestesia sobre otra
- Riesgo de vía aérea dificultosa. Accesos venosos difíciles.
- Dificultad para reconocer parámetros anatómicos para la anestesia regional por obesidad mórbida
- Alta incidencia de apnea del sueño y dificultad respiratoria en el postoperatoria
- Delirio o comportamiento agresivo al despertar
- Pueden ocurrir convulsiones y alteraciones de la termorregulación, así como intolerancia a la glucosa.