Síndrome de Thimothy. Síndrome del QT largo tipo 8
Prolongación del QT, bradicardia, bloqueo AV 2:1, alternancia de la onda T. Defectos cardíacos congénitos ( DAP, Foramen Oval Permeable,CIV,Fallot, Miocardiopatía hipertrófica obstructiva). Sindactilia.
Taquiarritmia principal causa de muerte súbita.
Recomendaciones:
- PreQuirurgico: equipo multidisciplinario cirujano pediátrico, cardiólogo pediátrico y anestesiólogo.
- ECG FC en reposo, calcular intervalo QT (varía con la FC), alternancia onda T (la amplitud de la T varía de latido a latido).
- Ecocardiograma.
- Controlar marcapasos ó desfibrilador interno.
- Laboratorio con electrolítos.
- Evaluación respiratoria.
- En general son pacientes medicados con Betabloqueantes, no suspender. Mantener hasta momento quirúrgico inclusive.
- Vía aérea sin particularidades.*
- No Ketamina, no succinilcolina,no antieméticos.
- Evitar fármacos asociados a prolongación del QT, consultar listado en www.qtdrugs.org
- Premedicación para disminuir respuesta simpática: Midazolam, Fentanilo , Morfina.
- Anestesia inhalatoria o TIVA con una ligera preferencia por esta última.
- Evitar presiones intratorácicas elevadas ( PIP, VALSALVA).
- Rocuronio,Vecuronio, Atracurio, sin problema.
- Atropina es segura, vasopresores se han utilizado con éxito.
- Preferir peridural a raquídea, en caso de necesidad.
- Se ha sugerido Sulfato de Magnesio profiláctico.
- Monitoreo completo e invasivo.
- Prepararse para arritmias malignas (Torsades de Pointes): Bolo inical de sulfato de magnesio 30mg/kg en 2-3 minutos, seguido de infusión de 2-4mg/kg/hora.
- TdP refractaria: bolo adicional pasados 15 minutos del primero. Lidocaína 1-2mg/kg en simultáneo con sulfato de magnesio.
- Si TdP evoluciona a FV tener a mano algoritmos de soporte vital avanzado y desfibrilación asincrónica.
- Recuperación en UTI