Asociación Rosarina de Anestesia, Analgesia y Reanimación

Síndrome de Thimothy

Síndrome de Thimothy. Síndrome del QT largo tipo 8

Prolongación del QT, bradicardia, bloqueo AV 2:1, alternancia de la onda T. Defectos cardíacos congénitos ( DAP, Foramen Oval Permeable,CIV,Fallot, Miocardiopatía hipertrófica obstructiva). Sindactilia.

Taquiarritmia principal causa de muerte súbita.

Recomendaciones: 

  • PreQuirurgico: equipo multidisciplinario cirujano pediátrico, cardiólogo pediátrico y anestesiólogo.
  • ECG FC en reposo, calcular intervalo QT (varía con la FC), alternancia onda T (la amplitud de la T varía de latido a latido).
  • Ecocardiograma.
  • Controlar marcapasos ó desfibrilador interno.
  • Laboratorio con electrolítos.
  • Evaluación respiratoria.
  • En general son  pacientes medicados con Betabloqueantes, no suspender. Mantener hasta momento quirúrgico inclusive.
  • Vía aérea sin particularidades.*
  • No Ketamina, no succinilcolina,no antieméticos.
  • Evitar fármacos asociados a prolongación del QT, consultar listado en www.qtdrugs.org
  • Premedicación para disminuir respuesta simpática: Midazolam, Fentanilo , Morfina.
  • Anestesia inhalatoria o TIVA con una ligera preferencia por esta última.
  • Evitar presiones intratorácicas elevadas ( PIP, VALSALVA).
  • Rocuronio,Vecuronio, Atracurio, sin problema.
  • Atropina es segura, vasopresores se han utilizado con éxito.
  • Preferir peridural a raquídea, en caso de necesidad.
  • Se ha sugerido Sulfato de Magnesio profiláctico.
  • Monitoreo completo e invasivo.
  • Prepararse para arritmias malignas (Torsades de Pointes): Bolo inical de sulfato de magnesio 30mg/kg en 2-3 minutos, seguido de infusión de 2-4mg/kg/hora.
  • TdP refractaria: bolo adicional pasados 15 minutos del primero. Lidocaína 1-2mg/kg en simultáneo con sulfato de magnesio.
  • Si TdP evoluciona a FV tener a mano algoritmos de soporte vital avanzado y desfibrilación asincrónica.
  • Recuperación en UTI

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