Conjunto de enfermedades congénitas del tejido conectivo, muy heterogéneas por defecto de la síntesis del colágeno con aumento elasticidad y laxitud en diferentes tejidos (piel, músculos, tendones, vasos, órganos).
El subtipo vascular es de peor pronóstico.
Recomendaciones:
- Vía aérea dificultosa. Riesgo de luxaciones articulares. Cuidado Sellick por posible rotura vascular. Preferir TET pequeños. Insuflación de manguito mínima. Aumento de la frecuencia de neumotórax espontáneos.
- Riesgo de hematomas y sangrados, considerar uso de hemoderivados y terapia hemostática.
- Evitar vías centrales y PAM, si es de necesidad realizarlas con guía ecográfica por posibles neumotórax y disección vascular. Preferiblemente monitoreo no invasivo.
- No presenta riesgo de hipertermia maligna (HM)
- Cuidado en la movilización, posicionamiento y transporte del paciente por posibles lesiones
- Prevención náuseas y vómitos PO.
- Indistinto la elección de Anestesia General o Regional pero tener en cuenta que estos pacientes presentan un efecto reducido a los AL ( incluso EMLA)
- Succinilcolina y relajantes no despolarizantes sin consideraciones.
- Pre Quirurgico: estudios de coagulación/ exámen vía aérea/ ecocardiograma
- No se recomienda la anestesia ambulatoria.
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