Displasia Condroectodermica. Displasia Mesodermica
Rara anormalidad genética autosómica recesiva. Alta prevalencia en la población Amish.
Tétrada típica: condrodistrofia, polidactilia postaxial,displasia ectodérmica, cardiopatía congénita. Siendo esta última la determinante de la mortalidad.
Recomendaciones:
- Anestesia general dificultosa por anomalías torácicas, defectos congénitos cardíacos, vía aérea dificultosa por faltante de piezas dentarias. Riesgo de barotrauma y volutrauma.
- Anestesia regional no está contraindicada pero dificultosa por las anomalías esqueléticas.
- Anestesia regional periférica guiada por eco.
- PreQuirurgico: evaluación cardiovascular y respiratoria, laboratorio de rutina.
- No presentan coagulopatías.
- Venoclisis dificultosa.
- Profilaxis endocarditis.
- No hay riesgo de HM