Trombocitopenia radios ausentes, Síndrome trombocitopenia radio ausente, Aplasia radial amegacariocítica Trombocitopénica, Síndrome Trombocitopenia Aplasia radial, Aplasia radial-Trombocitopenia amegacariocítica, síndrome TAR
Trombocitopenia-Ausencia de Radio.
Plaquetopenia/ púrpura/ petequias/ epistaxis/ hemorragia digestiva/ hemoptisis/hematuria.
Ausencia uni ó bilateral del Radio.
Pueden acompañar anomalías urogenitales y cardíacas.
Recomendaciones:
- PreQuirurgico: pruebas de coagulación avanzadas, tromboelastografía, función plaquetaria, ECG, ecocardiograma, función renal.
- Anestesia regional y neuroaxial contraindicada ( mínimo 80.000 plaquetas).
- Venoclisis dificultosa.
- Monitoreo dificultoso en miembros superiores.
- Evaluar Vía aérea.
- La transfusión plaquetaria es el pilar del tratamiento niños 10-15 ml/kg.
- Ácido Tranexàmico y Desmopresina.
- Consultar con hematología posibilidad de tratamiento con eritropoyetina e interleucina, de cara a una cirugía programada.
- Evitar AINES.
- Pacientes de alto riesgo anestésico, UTI 24 hs post operatorio.