Desorden neuromuscular que incluye anormalidades cerebrales en cuerpo calloso, ventriculomegalia, anormalidades cerebelosas que se manifiestan con convulsiones, hipotonía, contractura musculares. Además puede presentar dismorfismo facial, escoliosis, malformaciones renales, gastrointestinales, cardíacas.
Recomendaciones
- Potencial riesgo vía aérea dificultosa.
- Venoclísis dificultosa.
- Rabdomiolisis con hiperpotasemia e hipertermia inducido por la anestesia.Monitorear CPK, mioglobinuria y temperatura.
- TIVA de elección evitando agentes inhalatorios y succinilcolina.
- No se han reportado casos de Hipertermia Maligna. La asociación del Síndrome ZTTK con HM sería poco probable ya que los genes involucrados en ambas enfermedades tienen diferente localización.
- No hay contraindicación para Anestesia Regional
- Se recomienda postoperatorio en Unidad de Cuidados criticos