Disostósia mandíbulofacial : hipoplasia ósea que afecta huesos maxilar, cigomático y mandíbula. Escasa apertura bucal, paladar arqueado alto, anomalías graves de la ATM.
Otros hallazgos son hipoplasia de tejidos blandos en hueso malar, borde orbitario inferior, mejillas, oblicuidad antimongoloide de fisuras palpebrales, coloboma, ausencia pestañas, anomalías oído externo.
Retrognatia, micrognatia, incompetencia palatofaríngea, déficits respiratorios crónicos, apnea obstructiva del sueño, muerte súbita.
Coeficiente intelectual intacto.
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Recomendaciones
- Vía aérea DIFICULTOSA!!!! Difícil ventilar/ Difícil intubar. Incluso si han tenido intubación exitosa previa, considerar vía aérea dificultosa.
- Siempre que se pueda preferir AR o bloqueo nervios periféricos.
- No existe contraindicaciones para ningún fármaco anestésico.
- Historia clínica previa con antecedentes de intubación.
- Examen clínico vías aéreas, apertura bucal, implantación dental, movimientos ATM.
- Función pulmonar.
- Rx, TAC, RMI.
- Equipo y personal experimentado para escenario No intubable/ No ventilable.
- Variedad de dispositivos y técnicas, plan de intubación previa, planes alternativos según algoritmos de VA dificultosa.
- Dos anestesiólogos
- Capnografía obligatoria.
- Evitar premedicación y sedación pre anestesia.
- Evitar opioides.
- En lo posible mantener ventilación espontánea.
- Extubar completamente despierto y controlar la necesidad de re intubación.
- Postoperatorio debe cursar en UTI.