Enfermedad de Kaposi, ictiosis; los individuos que sufren esta enfermedad son llamados a veces niños de la noche o gente de la luna.
Trastorno hereditario raro caracterizado por extrema sensibilidad a los rayos UV, con lesiones cutáneas y alto riesgo de cáncer de piel.
Recomendaciones
- Venoclísis dificultosa.
- Ventilación con máscara y bolsa difícil por lesiones cutáneas. Cubrir piel de la cara con gasas parafinadas.
- Posible intubación dificultosa.
- Sensibilidad aumentada a opioides, benzodiacepinas y relajantes musculares no despolarizantes.
- No premedicar.
- TIVA de elección. Agentes volátiles facilitarían la progresión de la enfermedad, deterioro neurológico progresivo genotóxico.
Siempre que sea posible preferir anestesia regional.
- Los pacientes deben llevar vestimenta protectora, película protectora de rayos UV y cremas solares con alto factor protector en el quirófano. Se sugiere cubrir todas las partes corporales con empañado adecuado antes de dar las luces del quirófano y durante todo el acto operatorio. También se debe evitar iluminación halógena. Pomadas oculares y el cerrado adecuado de los ojos en pacientes con lesiones conjuntivales y corneales.
- Pueden estar en tratamiento con quimioterápicos como 5-fluorouracilo (5-FU) que causa mielosupresión. Por lo que debe evitarse óxido nitroso.
- Pueden estar en tratamiento con esteroides, por lo que deben suplementarse en el intraoperatorio y mantenerse en el postoperatorio.
- Extubar despierto, puede haber dehiscencia de la epíglotis (estridor).
- Cuidar decúbito y puntos de apoyo.
- Complicaciones posoperatorias:
Las manifestaciones inmediatas pueden ser recuperación diferida, agitación, movimientos anormales, confusión, mientras que las diferidas pueden ser trastornos de memoria, reconocimientos falsos y deterioro cognitivo reversible tras el uso de agentes volátiles